患者往往长时期无症状，直至出现腹部包块和腰部胀感时才被注意。包块多在无意中发现，一般有囊性感。疼痛一般较轻，甚至完全无痛。但在间歇性肾积水病例（由于异位血管压迫或肾下垂引起）可出现肾绞痛，疼痛剧烈，沿肋缘、输尿管走行放射。多伴有恶心、呕吐、腹胀、尿少。一般在短时间或数小时内缓解，随之排出大量尿液。检查时可触到增大的肾。如为巨大肾积水，其张力可不很大。
由于泌尿系统的梗阻导致肾盂与肾盏扩张，其中潴留尿液，统称为肾积水。
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